Симптом дарье унны

Мастоцитоз



Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток — мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Оглавление:

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.



Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

  • Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения — до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
  • Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
  • Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
  • Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
  • Системная форма с поражением внутренних органов.
  • Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.



2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма — это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.



При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.



Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

  • антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
  • имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.



Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/cutis/mastocitoz

Мастоцитоз

Этиология мастоцитоза

Виды мастоцитоза

2. Пигментная крапивница у детей (Urticaria pigmentosa).

3. Urticaria pigmentosa adultorum.

4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).

5. Диффузный эритродермический мастоцитоз.

6. Лейкемия тучных клеток.



7. Буллезный мастоцитоз.

Клиника мастоцитоза

Urticaria pigmentosa, как правило, возникает у детей в первые шесть месяцев жизни (в этом возрасте заболеваемость таким видом мастоцитоза составляет 80% от всех случаев мастоцитоза). Данные генеалогического анализа 57 семей, в которых заболевшим был более чем один из членов семьи, позволяют думать об аутосомном наследовании по доминантному, либо рецессивному типу. Элементы urticaria pigmentosa появляются на туловище и на конечностях, при этом макулы могут быть единичными или множественными. Могут наблюдаться плоские и немного приподнятые округлые или овальные папулы грязно-желтой или коричневато-красной окраски величиной с чечевицу или монету и нечетко выраженными границами.

Диффузный кожный мастоцитоз — редкая форма, для которой характерна диффузная инфильтрация тучных клеток по всей коже. Обычно эта форма заболевания впервые выявляется в детском возрасте. Цвет кожи может быть нормальным или с красновато-желтым оттенком, могут пальпироваться уплотнения и отек. Характерен выраженный дермографизм, даже небольшая травма вызывает уртикарную реакцию и образование булл.

Системный мастоцитоз чаще всего встречается у детей старшего возраста и протекает с признаками , вызванными активацией тучных клеток во внутренних органах, а не в коже. Активация тучных клеток, которой могут способствовать как иммунологические, так и неиммунологические факторы, вызывает понос, тошноту, рвоту, боль в животе, тахикардию, покраснение кожи и головную боль. Редким осложнением является мальабсорбция. Возможно увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Если в процесс вовлечены кости, может развиться остеосклероз или остеопороз, выявляемый при рентгенографическом исследовании и сцинтиграфии. Возможны боли в костях.

Диагностика мастоцитоза

2. Гистологическое исследование: инфильтрат тучных клеток — как больших кубовидных тучных клеток, так и периваскулярных веретеновидных клеток, что может вызывать трудности в установлении диагноза. Для визуализации характерных метахроматических гранул тучных клеток может потребоваться специальная окраска, например, по Гимзе или с толуидиновым синим. Наличие эозинофильных клеток заставляет внимательнее оценить периваскулярные веретеновидные клетки.



3. Повышение уровня гистамина и 5-ОИУК в суточной моче в несколько раз.

Дифференциальная диагностика мастоцитоза

— Эпидемичесая пузырчатка новорожденных Многоформная экссудативная эритема

Лечение мастоцитоза

2. Эксцизия солитарной мастоцитомы.

4. Н1-блокаторы (купирование зуда, эритемы, вызванное гистамином).

5. Н2-блокаторы (купирование гастроинтестинальных симптомов).



6. Кромолин натрия.

8. Метотрексат или блеомицин в очаги повреждения.

9. Неотигазон 1 мг/кг/день в течение двух месяцев.

10. Интерферон альфа-2а в очаги повреждения.

Дерматологи в Москве

Специализации: Дерматология, Урология.



Записаться на прием 1500 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Специализации: Венерология, Дерматология.

Записаться на прием 1500 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 1800 руб. 1620 руб.

Специализации: Дерматология, Косметология.

Записаться на прием со скидкой 180 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.


  • Хирургический профиль
  • Абдоминальная хирургия
  • Акушерство
  • Военно полевая хирургия
  • Гинекология
  • Детская хирургия
  • Кардиохирургия
  • Нейрохирургия
  • Онкогинекология
  • Онкология
  • Онкохирургия
  • Ортопедия
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Сосудистая хирургия
  • Торакальная хирургия
  • Травматология
  • Урология
  • Хирургические болезни
  • Эндокринная гинекология
  • Терапевтический профиль
  • Аллергология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Дерматология и венерология
  • Детские болезни
  • Детские инфекционные болезни
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Наркология
  • Нервные болезни
  • Нефрология
  • Профессиональные болезни
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Фтизиатрия
  • Эндокринология
  • Эпидемиология
  • Стоматология
  • Детская стоматология
  • Ортопедическая стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
  • Другое
  • Диетология
  • Психиатрия
  • Генетические болезни
  • Заболевания передающиеся половым путем
  • Микробиология
  • Популярные болезни:
  • Герпес
  • Гонорея
  • Хламидиоз
  • Кандидоз
  • Простатит
  • Псориаз
  • Сифилис
  • ВИЧ — инфекция

весь материал представлен для ознакомительных целей

Источник: http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-dermatologii-venerologii/new/mastocitoz.html

Симптом дарье унны

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2- блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.



Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.



В лечении мастоцитоза применяют периактин (хлоргидрат ципрогептадина), ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (тавегил, зиртек, телфаст), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды.

Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Информация, приведенная в данном разделе, предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов и не должна использоваться для самолечения. Информация приведена для ознакомления и не может рассматриваться в качестве официальной.

Источник: http://www.webapteka.ru/diseases/desc889.html



Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: участки гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.



Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.



Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия (лейкоз). Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

В лечении мастоцитоза применяют периактин (хлоргидрат ципрогептадина), ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (тавегил, зиртек, телфаст), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.



При системном мастоцитозе прогноз серьезный, а при поражении костного мозга – крайне неблагоприятный.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие мастоцитоза, не существует, поскольку не выявлены причины, приводящие к развитию заболевания.

Дерматология:

Войти с помощью:

Войти с помощью:

Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления. Описанные методы диагностики, лечения, рецепты народной медицины и т.д. самостоятельно использовать не рекомендуется. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!



Источник: http://www.likar.info/bolezni/Mastotsitoz/

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Мастоцитоз

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.



Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Мастоцитоз — лечение в Москве

Cправочник болезней

Кожные болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mastocytosis

Мастоцитоз

Мастоцитоз представляет собой системное заболевание, которое обусловлено размножением и инфильтрацией кожи и внутренних органов тучными клетками.

Причины мастоцитоза до сих пор не установлены. Чаще всего встречается мастоцитоз у детей в возрасте до 2 лет.

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза – консервативное с применением ингибиторов серотонина, цитостатиков, блокаторов гистамина.

Причины мастоцитоза

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях. Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Классификация и симптомы мастоцитоза

Выделяют следующие формы заболевания:

  • Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
  • Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
  • Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

В более чем половине случаев мастоцитоза симптомы заболевания проявляются только на коже. При поражении внутренних органов у больных возникают: приступы пароксизмальной тахикардии, периодические падения артериального давления, повышение температуры, покраснение кожи, сопровождающееся зудом.

Выделяют пять типов поражений кожи при мастоцитозе:

  • Макулопапулезный. На коже появляются множественные гиперпигментированные пятна небольшого диаметра. Ярко выражен феномен Дарье-Унны, который заключается в том, что при механическом воздействии на папулы они превращаются в мелкие пузырьки;
  • Узловой. В коже появляются множественные полушаровидные узелки розового, желтого или красного цвета, которые могут сливаться в бляшки. Феномен Дарье-Унны выражен слабо.
  • Солитарный. Характеризуется образованием узла (мастоцитомы) диаметром 2-5 см с гладкой или сморщенной поверхностью, с резиновой консистенцией. Иногда мастоцитомы могут сочетаться с макулопаппулезными высыпаниями. Солитарные поражения кожи развиваются только при кожном мастоцитозе в раннем детском возрасте. Кожные высыпания локализуются на коже предплечий, шеи и туловища. Феномен Дарье-Унны положительный;
  • Эритродермический. Характеризуется образованием на коже четко отграниченных желто-коричневых очагов поражения с плотной консистенцией и неровными краями. Наблюдается выраженный зуд. Наиболее частая локализация — подмышечные впадины и складки между ягодицами. Симптом Дарье-Унны резко положителен;
  • Телеангиэктатический. Характеризуется красно-коричневыми участками поражения кожи, располагающимися на коже конечностей и груди.

Диагностика мастоцитоза

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания, положительного теста Дарье-Унны, а также установления наличия увеличения тучных клеток в местах поражения.

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

Чтобы подтвердить диагноз проводится биопсия элементов кожи. При мастоцитозе в ходе гистологического исследования выявляются инфильтраты, которые представляют собой скопления тучных клеток. В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи. При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Системный мастоцитоз диагностируется определением метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.

Также при подозрении на мастоцитоз может быть назначено УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Узловатые и папулезные элементы необходимо отличать от дерматофибром, ксантом, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза X.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводят с болезнями, которые сопровождаются увеличением числа тучных клеток (реактивной мастоцитоплазией гемангиомой, лимфомой, дерматофибромой, лимфогранулематозом и другими).

Лечение мастоцитоза

При лечении мастоцитоза используются:

  • Периактин;
  • Противоаллергические препараты;
  • Ингибиторы серотонина;
  • Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
  • ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Но следует отметить, что существующие на данный момент методы лечения мастоцитоза довольно часто не оказывают должного терапевтического эффекта.

Таким образом, мастоцитоз – это заболевание, которое в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, за исключением системного и злокачественного мастоцитоза, которые при тяжелом истощении организма могут привести к летальному исходу. Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).

Каждый человек хотя бы несколько раз в своей жизни сталкивался с таким неприятным заболеванием, как насморк. Чаще всего заложенный нос с п.

Почему я худею без причины? Каковы последствия заболевания? Нужно ли обращаться к врачу или «само пройдет»? Каждый человек должен знать, чт.

Этот вопрос интересует очень многих. Если еще совсем недавно баню на 100% считали полезной, то в последнее время появился ряд опасений, подт.

То, что мы едим каждый день, начинает волновать нас в тот момент, когда врач ставит неожиданный диагноз «атеросклероз» или «ишемическая боле.

Предупредить проникновение и развитие различных инфекций может каждый человек, главное – знать основные опасности, которые подстерегают на к.

Мазок на онкоцитологию (анализ по Папаниколау, Пап-тест) – это способ микроскопического исследования клеток, которые берутся с поверхности ш.

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.

Источник: http://zdorovi.net/bolezni/mastocitoz.html

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Что такое Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) —

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) — системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует / Причины Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет. При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные. В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски. При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку. Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток. Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток. Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально. Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже — наличием меланофагов верхней части дермы. При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов. Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

  • кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
  • системный мастоцитоз;
  • злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд. Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Тип крупного солитарного узлa, или мастоцитомы, проявляется узлом диаметром от 2-5 см. имеющим гладкую или сморщенную, как апельсиновая корка, поверхность и резиновую консистенцию. Изредка встречается до 3-4 узлов. Узлы возникают исключительно у младенцев, чаше в области шеи, туловища, предплечий. Тест Дарье—Унны положительный. Травматизация приводит к формированию на поверхности узла пузырьков, пустул или пузырей, а также к ощущению покалывания. Мастоцитомы обычно регрессируют спонтанно, при этом они западают и сглаживаются. В ряде случаев узлы ассоциируются с высыпаниями, характерными для макулопапулезного типа мастоцитоза.

Диффузный (эритродермический) тип мастоцитоза всегда начинается в раннем детстве. Характеризуется крупными зудящими очагами желто-коричневой инфильтрации, обычно в подмышечных впадинах и межъягодичных складках. Очаги имеют неправильную форму, четкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию, на их поверхности легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Прогрессирование патологического процесса может привести к эритродермии. При этом кожные покровы приобретают тестоватую или плотную консистенцию, цвет их варьирует от розово-красного с желто-бурым оттенком до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны положительный, причем даже легкая травматизация очага поражения приводит к возникновению пузырей, часто сопровождается интенсивным зудом. При преобладании в клинической картине пузырей говорят о буллезном мастоцитозе. Течение заболевания постепенно улучшается, прогрессирование в системный мастоцитоз происходит редко, смерть наступает лишь у младенцев в результате гистаминового шока.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) — редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин. Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно. Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с кожным мастоцитозом или без него, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается у 10% больных с кожными проявлениями мастоцитоза. При этом в большинстве случаев поражения кожи предшествуют признакам системного процесса. Изменения кожи при системном мастоцитозе представлены макулопапулезным, множественным узловатым или диффузным (эритродермическим) типами.

В процесс мастоцитоза могут вовлекаться любые органы и системы. Наиболее часто — кости, печень, селезенка, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, ЦНС. 20-30% больных мастоцитозом имеют поражения костей, которые при рентгенологическом исследовании проявляются остеопорозом и остеосклерозом. Остеолитические изменения сопровождаются болевым синдромом. Около 1/4 поражений костей являются мастоцитомами, однако они нечасты у детей. Поражения печени проявляются асимптомными тучноклеточными инфильтратами и фиброзом с гепатомегалией и диффузным мастоцитозом.

Системный мастоцитоз по течению может быть доброкачественным и злокачественным. К злокачественному мастоцитозу относятся тучноклеточный лейкоз, тучноклеточная саркома, варианты системного мастоцитоза, ассоциированные с лимфомами, солидными новообразованиями или злокачественными заболеваниями крови.

Диагностика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Тучноклеточный лейкоз проявляется базофилией, нейтрофилией со значительным сдвигом ядра влево, гепато и спленомегалией, незначительной гиперплазией лимфоузлов. В костно-мозговом пунктате обнаруживают очаги бластных тучных клеток.

Диагноз мастоцитоза кожи устанавливается на основании клинической картины, положительного теста Дарье-Унны, увеличения тучных клеток в очагах поражения.Однако следует учитывать, что он может отсутствовать при мастоцитоме и, если очаг поражения подвергался травмированию за 2-3 дня до исследования (время, необходимое для восстановления гранул тучных клеток,дня).

В диагностике мастоцитоза используют определение гистамина в моче (гистаминурия), однако его уровень также повышается при воспалительных, аллергических заболеваниях, а также у здоровых лиц (например, у спортсменов). Для исключения системного мастоцитоза проводят определение главного метаболита гистамина — 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, содержание которой коррелирует с активностью тучноклеточной пролиферации и резко повышается при системном мастоцитозе, тогда как при кожных формах его уровень близок к норме.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза проводится с пигментными невусами, веснушками, ленти-гинозом, от которых мастоцитоз отличается наличием положительного феномена Дарье-Унны. Папулезные и узловатые элементы мастоцитоза отличают от ксантом, дематофибром, гистиоцитоза X, невоксантоэндотелиомы на основании данных гистологического исследования. В отличие от лекарственной токсидермии, при мастоцитозе отсутствует связь заболевания с приемом лекарств. С укусами насекомых, эпидермической пузырчаткой новорожденных, многоформной экссудативной эритемой дифференциальный диагноз проводят на основании клинических данные и результатов исследования мочи на гистамин. Мастоцитоз сложно отличить от врожденной пойкилодермии Ротмунда-Томсона аутосомно-рецессивного заболевания, клинически проявляющегося в первые годы жизни и характеризующегося эритематозными пятнами, сменяющимися сетчатой гиперпигментацией, атрофией и теле-ангиэктазиями на коже лица, шее, реже — на конечностях. В отличие от мастоцитоза, отмечаются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос и ногтей, катаракта, умственная отсталость. Телеангиэктатическая форма мастоцитоза отличается от атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, характеризующейся очаговой гипер- и гипопигментацией, телеангиэктазиями и атрофией кожи, генерализованным характером процесса, наличием пятнисто-папулезных высыпаний, склонных к слиянию, с образованием крупных очагов поражения, возможным наличием общих симптомов (приступы «приливов», усиления зуда, тахикардии и т.д.) или поражений внутренних органов. Пигментный пурпурозный и лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма, в отличие от мастоцитоза, поражает преимущественно мужчин среднего возраста и характеризуется блестящими лихеноидными папулами, геморрагчески пигментными пятнами в области нижних конечностей, а также отрицательным феноменом Дарье-Унны.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводится с заболеваниями, сопровождающимися увеличения количества тучных клеток в гистологических препаратах. Тучноклеточные пролифераты имеют место при реактивной мастоцитоплазии, при гемангиоме, дерматофиброме, лимфоме, лимфогранулематозе и др. Важной особенностью гистологического диагноза при мастоцитозе является то, что в «старом» очаге мастоцитоза тучные клетки могут быть в небольшом количестве. В этой связи наиболее достоверно по гистологической картине можно установить диагноз мастоцитомы, имеющей невоидную структуру. В остальных случаях диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования с учетом клинических данных.

Лечение Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Лечение мастоцитоза недостаточно эффективно. Изолированные мастоцитомы удаляют хирургически. Для лечения мастоцитоза используют хлоргидрат ципрогептадина (периактин) по 16 мг/сут, Н2-блокаторы гистамина, ингибиторы серотонина. препараты, тормозящие дегрануляцию мастоцитов (задитен и др.), цитостатики (проспидин, спиробромин), ПУВА-терапию. При зуде и «приливах» применяют антигистаминные препараты. При буллезных формах назначают кортикостероидные гормоны.

Профилактика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Актуальные темы

  • Лечение геморроя Важно!
  • Лечение простатита Важно!

Последние публикации

Советы астролога

Online-консультации врачей

Новости медицины

Новости здравоохранения

Видеоконсультации

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/791

admin
admin

×