Кастлемана болезнь

Herpes.ru



Комментарии

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, как мне быть. У моих родителей есть герпес 1-го типа. Я проверялся — у меня его пока нет. Как не заразиться от них в дальнейшем?

Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, беспокоит генитальный герпес. Каждый месяц высыпает перед месячными. Пропила курс валтрекса, вроде получше стало. Но как только случился незащищённый па, тут же (буквально через пару часов)в одном месте начался зуд, раздражение. Пропила валтрекс, все нормализовалось. Но как только па, все снова возвращается. Как с этим бороться? Причём боли и месторасположение герпеса разные -как после па и если он сам по себе вылезает.

Здравствуйте, принимала эйфавиренц и киевскую, а теперь дали в центре регаст и Амивирен с абаковиром, стало скакать давление и бессонница, а самое страшное что пульс больше ста. До врача не дозвонюсь, праздники, кардиологи все до 89 числа отдыхают. Скорая уколола магнезию , но особо не помогло. Выпила валосердин 15 кап .. Можно его мне? Если перестать пить терапию , можно потом возобновить той какая была изначально?! Спасибо

Новости

Дума разрешила ввозить лекарства с сильнодействующими веществами для личного пользования

Фармпроизводители могут получить господдержку в обмен на заморозку цен

В 2015 году в РФ выдана 61 лицензия GMP

Новости

Дума разрешила ввозить лекарства с сильнодействующими веществами для личного пользования

Фармпроизводители могут получить господдержку в обмен на заморозку цен

В 2015 году в РФ выдана 61 лицензия GMP

  1. Herpes.ru
  2. Заболевания
  3. Другие заболевания
  4. Болезнь кастлемана

Оглавление:

Болезнь кастлемана

Болезнь Кастлемана имеет множество синонимов. Ее именуют: ангиофолликулярной лимфомой, гигантской гиперплазией лимфатического узла, псевдоопухолью Кастлемана, лимфогамартрома.

Болезнь Кастлемана — редкое, не злокачественное лимфопролиферативное заболевание. Характеризуется значительным и неравномерным увеличением лимфатических узлов внутри легких, в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко встречается увеличение лимфоузлов во всех частях человеческого тела. Очень редко в области подмышек, таза, поджелудочной железы.



Причина заболевания — вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Он относится к гамма-герпес вирусам. Вызывает «медленные» инфекции. Размножается в тканях лимфоузлов, вызывая хроническое воспаление.

Заболевание было описано Б. Кастлеманом в 1953 году. Вгодах заболевание изучали отечественные ученые Малыгин, Яковлева, Игорь Викторович Кузьмин.

Выделяют 3 типа течения болезни Кастлемана:

1. Так называемый гиалино-васкулярный тип: Заболевание имеет доброкачественный характер. Незначительно увеличиваются лимфоузлы в ткани легких. Внутри увеличенных лимфоузлов в значительной мере разрастаются сосуды. Заболевание протекает практически бессимптомно. Встречается в 80% случаев.

2. Плазмоклеточный. Его характеризует разнообразие признаков, включающих: лихорадку, повышенную утомляемость и потливость, резкую потерю веса. малокровие (гемолитическая анемия), не нормальное соотношение глобулинов (гипергаммаглобулинемия). Встречается в 10% случаев.



3. Многоочаговый тип. Системное течение. Наиболее неблагоприятный исход. Встречается в 10% случаев. Особенностью данного типа является увеличение лимфоузлов в разных частях тела. Прослеживается связь с клиникой плазмоклеточного типа. Кроме того, у некоторых больных может увеличиваться печень (гепатомегалия). Имеются данные, что часто у данной группы больных развивается саркома Капоши.

Так выглядит картина опухоли под микроскопом

Особенности: часто встречается у лиц с иммунодефицитами, в том числе и ВИЧ — инфекцией. Заболеть можно в любом возрасте. Но 70% больных моложе 35 лет.

Лечение:хирургическое лечение в условиях онкологического стационара. Лучевая терапия.

Профилактика: Раннее обращение к онкологу.



Источник: http://herpes.ru/her/pat/hhv8/kastl.htm

Болезнь Кастлемана

Болезнь Кастлемана – это редкое заболевание, которое поражает лимфоузлы и прочие структуры иммунных клеток в организме.

Также известная под названием гигантсткая гиперплазия лимфатических узлов и ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, болезнь Кастлемана является лимфопролиферативным заболеванием. Это означает чрезмерный рост (пролиферацию) лимфатических клеток. Из-за этого болезнь Кастлемана напоминает некоторые виды злокачественных опухолей лимфатической системы (лимфомы), для которых характерен чрезмерный рост клеток. Болезнь Кастлемана не является злокачественным новообразованием, но ее связывают с повышенным риском образования такого вида злокачественного новообразования, как лимфома.

Болезнь Кастлемана может проявиться в локализованной или более распространенной форме. Лечение и наблюдение зависит от вида болезни Кастлемана, которой страдает пациент.

Симтпомы

Существует два основных вида болезни Кастлемана.



Уницентричная болезнь Кастлемана. Это локализованная форма болезни поражает только один лимфатический узел.

Мультицентрическая болезнь Кастлемана. Болезнь этого типа поражает множественные лимфатические узлы и лимфатические ткани, а также может нанести серьезный ущерб иммунной системе. Иногда она сопровождает ВИЧ или СПИД.

Разные типы болезни Кастлемана вызывают разные поражения.

Уницентричная болезнь Кастлемана

У большинства людей с болезнью Кастлемана симптомы не проявляются. Чаще всего болезнь поражает лимфоузел в полости грудной клетки или в брюшной полости. Если признаки и симптомы проявляются, они включают в себя:


  • Ощущение переполненности или сдавленности в груди или животе, которое может вызвать проблемы с дыханием или приемом пищи
  • Большое уплотнение под кожей в области шеи, паха или подмышечной впадины
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Кашель
  • Анемия

Мультицентричная болезнь Кастлемана

У пациентов с мультицентричной болезнью Кастлемана обычно развиваются следующие симптомы:

  • Повышение температуры
  • Ночная потливость
  • Потеря аппетита
  • Тошнота и рвота
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Слабость
  • Усталость
  • Увеличение периферических лимфатических узлов, обычно вокруг шеи, ключицы, в подмышечной впадине и в области паха
  • Увеличение печени и селезенки
  • Повреждение нервов в кистях или стопах, которое приводит к онемению или слабости (периферическая невропатия)

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении увеличенного лимфоузла на боковой стороне шеи, в подмышечной впадине, возле ключицы или в паху, следует обратиться к врачу. Также врача следует посетить при появлении других признаков и симптомов, таких как ощущение переполненности в груди или животе, лихорадка, усталость или неожиданная потеря массы тела. Эти признаки и симптомы могут быть характерны для целого ряда других заболеваний. Чтобы установить причину, необходимо обратиться к врачу.

Осложнения

Обычно у пациентов с уницентричной болезнью Кастлемана улучшение наступает после удаления пораженного лимфатического узла. Тем не менее, наличие этой болезни повышает риск развития лимфомы.

Мультицентричная болезнь Кастлемана

С другой стороны, мультицентричная форма болезни Кастлемана более тяжелая и часто несет угрозу для жизни. При мультицентричной болезни смерть часто наступает вследствие серьезной инфекции, полиорганной недостаточности или злокачественного новообразования, такого как лимфома или саркома Капоши. Наличие ВИЧ/СПИД значительно ухудшает прогноз.

К кому можно обратиться?

  • О нас
    Центры
    ЗАЯВКА

    Via Mauro Gavazzeni,5 Bergamo Via Gerenzano, 2 –Castellanza (VARESE)

    Клиники Humanitas

    Humanitas Mater Domini

    Онкологический Центр Humanitas в г. Катания

    Источник: http://www.humanitashospitals.ru/bolezni/bolezn-kastlemana

    Многоочаговая болезнь кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов)

    Многоочаговая болезнь Кастлемана (МБК) — редкое заболевание, которое опасно не только плохим прогнозом при ВИЧ-инфекции, но и тем, что многие клиницисты и патоморфологи плохо с ним знакомы. Обычно этих тяжелобольных пациентов подвергают различным диагно­стическим и терапевтическим вмешательствам. В отличие от доброкачественной локализованной гиперплазии лимфатической ткани, впервые описанной Кастлеманом в 1956 году, многоочаговая болезнь Кастлемана, ассоциированная с ВГЧ-8 и развивающаяся у ВИЧ-инфицированных, представляет собой злокачественное лим-фопролиферативное заболевание (Oksenhendler, 1996). Хотя МБК не относится к лимфомам и СПИД-индикаторным заболеваниям, прогноз неблагоприятный.

    В проспективном исследо­вании медиана продолжительности жизни после установления диагноза составила 14 мес (Ok-senhendler, 1996). Согласно результатам недавно проведенного анализа данных 84 ВИЧ-инфицированных с МБК, ожидаемая продолжительность жизни у таких пациентов, по-видимому, существенно увеличи­лась в эпоху комбинированной АРТ (смертность снизилась до 29%, в то время как до наступ­ления эпохи ВААРТ она составляла 75%). Получены доказательства, что заболеваемость МБК среди ВИЧ-инфицированных растет.

    Она стала чаще возникать у пожилых ВИЧ-инфициро­ванных с достаточно сохранным иммунитетом (Powles, 2009).

    Патогенез

    Патогенез этого заболевания плохо изучен. Прослеживается отчетливая связь с ВГЧ-8 и, как следствие, почти у половины больных также имеется саркома Капоши. Важную роль, по-ви­димому, играет нарушение баланса цитокинов, в особенности повышенные уровни ИЛ-6 и ИЛ-10, причем это повышение тесно коррелирует с уровнем вирусной нагрузки ВГЧ-8 (Oksen-hendler, 2000). Геном ВГЧ-8 кодирует белок, гомологичный ИЛ-6 (вирусный ИЛ-6). Биологи­ческая активность этого белка была продемонстрирована в нескольких исследованиях; она схожа с активностью ИЛ-6, который вырабатывается в организме млекопитающих. Подобно человеческому ИЛ-6, вирусный ИЛ-6 передает сигнал в клетку через молекулу gp130, однако при этом он не взаимодействует с субъединицей рецептора ИЛ-6 (gp80), структурно связанной с gp130 и являющейся частью комплекса рецептора и передатчика сигнала (Moore, 1996; Li, 2001). Предполагается, что по этой причине вирусный ИЛ-6 способен взаимодействовать с более широким спектром клеток, чем человеческий ИЛ-6. Это приводит к выраженным кли­ническим проявлениям «цитокинового шторма», который периодически наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов с МБК. Однако пока неясно, почему МБК развивается только у небольшой доли ВИЧ-инфицированных пациентов с активной сопутствующей инфекцией ВГЧ-8. Необходимо отметить, что выраженность иммунодефицита у больных с МБК может быть очень разной. Мы, а также другие исследователи, наблюдали больных с МБК с нормаль­ным иммунным статусом и низкой вирусной нагрузкой ВИЧ (Powles, 2009). Более того, АРТ, по-видимому, не защищает ВИЧ-инфицированных от развития МБК. По данным системати­ческого обзора, у 64% ВИЧ-инфицированных МБК развилась на фоне АРТ (Mylona, 2008). Примечательно, что МБК, в отличие от саркомы Капоши, не связана с исчезновением ВГЧ-8-специфических лимфоцитов CD8 или нарушением их функций у ВИЧ-инфицированных (Gui- hot, 2008). Часто отмечается прогрессирование в высоко злокачественную лимфому (особенно в варианты, связанные с ВГЧ-8, например, первичную выпотную лимфому или плазмобластому). В самом крупном на сегодняшний день исследовании, включавшем 60 больных MБК, лимфома высокой степени злокачественности со временем развилась у 14 больных (медианный срок развития лимфомы составил 20 месяцев) (Oksenhendler, 2002).

    Клинические проявления

    Основной симптом — значительное увеличение лимфоузлов. Почти всегда ему сопутствуют выраженные B-симптомы, (лихорадка, ночные поты и потеря веса). Почти все больные жа­луются на выраженное недомогание и общую слабость. Всегда обнаруживается массивная спле-номегалия. В большинстве случаев также обнаруживаются гепатомегалия (70%), респираторные симптомы (65%) и отеки с гипоальбуминемией (55%). Лимфоузлы, которые бывают любой кон­систенции — от очень мягкой (как при туберкулезе) до каменной твердости (как при лимфоме) — могут возвращаться в нормальное состояние без какого-либо лечения и со временем уве­личиваться вновь. Тяжесть симптоматики бывает разной и может меняться со временем. У некоторых больных бывают «эпизоды» болезни Кастлемана длительностью от нескольких дней до 1—2 недель. В промежутках между этими эпизодами, в течение нескольких недель и даже месяцев, большин­ство пациентов чувствует себя относительно неплохо. Однако у большинства пациентов, не по­лучающих лечение по поводу МБК, частота обострений увеличивается со временем.

    Диагностика

    Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании иссеченного лимфоузла опытным патоморфологом, знакомым с гистологической картиной ВИЧ-ассоциированной многоочаго­вой болезни Кастлемана. В герминативных центрах пораженных лимфоузлов обнаруживаются изменения по типу «луковой шелухи» с пролиферацией сосудов. Различают гиалиновый сосу­дистый и плазмоклеточный типы болезни Кастлемана. О подозрении на МБК нужно обязательно сообщать патоморфологу. Не исключено, что значи­тельная доля случаев этой болезни не диагностируется. У каждого ВИЧ-инфицированного па­циента с эпизодами развития В-симптомов, спленомегалией, лимфаденопатией и повышенным уровнем С-реактивного белка (СРБ) необходимо заподозрить МБК. ВИЧ-инфекция редко вы­зывает такое тяжелое состояние сама по себе! При наличии у пациента описанных выше симп­томов не следует успокаиваться, прочитав в гистологическом заключении слова «ВИЧ-лимфа-денопатия». На УЗИ обнаруживается гепатоспленомегалия. При лабораторном обследовании выявляются гипергаммаглобулинемия и гипоальбуминемия. Часто наблюдается выраженная анемия (может быть гемолитической, нередко бывает проявлением панцитопении). По нашему опыту, у ВИЧ-инфицированных хорошим показателем активности МБК и ответа на проводимое лечение служит уровень С-реактивного белка. Во время обострения уровень СРБ может превышать 100 мг/л. Между эпизодами уровень СРБ часто снижается до нормаль­ного. У некоторых пациентов появлению клинических симптомов предшествует повышение уровня СРБ. На фоне эффективного лечения наблюдается устойчивое снижение уровня СРБ.

    Лечение

    Сегодня нет общепринятых рекомендаций по специфическому лечению МБК. Тем не менее, что-то предпринимать все-таки нужно, поскольку заболевание может протекать молниеносно. Все больные должны получать АРТ, хотя она не всегда помогает (Dupin, 1997; Lanzafame, 2000; Aaron, 2002; de Jong, 2003; Sprinz, 2004). Описаны случаи развития заболевания даже после на­чала АРТ, что навело на мысль о том, что воспалительный компонент МБК может усиливаться при восстановлении иммунной системы (Zietz, 1999). Помимо АРТ существует множество разнообразных методов терапии. Однако ни один из этих способов не изучался в рандомизированных контролируемых исследованиях. В связи с появле­нием бесчисленных сообщений о случаях МБК, нельзя исключать также систематическую ошибку, связанную с преимущественной публикацией положительных результатов исследова­ний («publication bias»).Ритуксимаб. Это моноклональное антитело к рецептору CD20 на В-клетках, который также применяется для лечения В-клеточных лимфом (см. выше).

    Предполагается, что ритуксимаб эффективен при МБК у ВИЧ-инфицированных, поскольку он способен устранить или умень­шить пул ВГЧ-8-инфицированных В-лимфоцитов, располагающихся преимущественно в ман­тийной зоне лимфатических узлов. Описано несколько успешных случаев применения ритук-симаба для лечения МБК у ВИЧ-инфицированных (Corbellino, 2001; Marcelin, 2003; Casquero, 2006). Недавно в по крайней мере двух более крупных исследованиях были получены обнаде­живающие результаты.

    Во французском исследовании у 16 из 24 ВИЧ-инфицированных паци­ентов с МБК была достигнута полная клиническая ремиссия через 4 цикла ритуксимаба (Gmard, 2006). Общая выживаемость через 1 год составила 92%, а безрецидивная выживаемость составила 74%. В британском исследовании полная клиническая ремиссия в результате лечения ритуксимабом была достигнута у 20 из 21 пациента, при этом у 14 из 21 пациента наблюдалось улучшение по рентгенологической картине (Bower, 2007).

    Через 2 года общая выживаемость и безрецидивная выживаемость составляли 95% и 79% соответственно. Уровень С-реактивного белка, иммуноглобулинов и вирусной нагрузки ВГЧ-8 после лечения снизились. Ритуксимаб также был эффективен при купировании рецидивов, развивавшихся после предыдущего курса лечения МБК ритуксимабом у ВИЧ-инфицированных (Powles, 2007).

    Ритуксимаб обычно применяется в дозе 375 мг/м2 поверхности тела, один раз в неделю в тече­ние 4 недель. На фоне лечения необходимо обеспечивать хорошую гидратацию. Ритуксимаб обычно хорошо переносится.

    Основной побочный эффект, по-видимому — реактивация сар­комы Капоши, которая наблюдалась самое большее у трети пациентов (Bower, 2007). На основании опубликованных на сегодняшний день данных, а также собственного опыта, мы считаем, что ритуксимаб является препаратом выбора для лечения МБК у ВИЧ-инфицирован­ных. Однако существуют и другие методы лечения, о которых коротко рассказывается дальше.

    Валганцикловир. Многообещающий подход, поскольку этот противовирусный препарат обла­дает активностью против ВГЧ-8. Как было показано в рандомизированном исследовании, ва-лганцикловир существенно подавляет репликацию ВГЧ-8 (Casper, 2008). Недавно были полу­чены предварительные данные, свидетельствующие о том, что валганцикловир (в сочетании с высокой дозой зидовудина) оказывает лечебный эффект при МБК у ВИЧ-инфицированных.

    У 9 из 10 пациентов наблюдалось клиническое улучшение поле первого цикла лечения валган-цикловиром (Uldrich, 2009). Напротив, противовирусная терапия фоскарнетом или цидофови-ром была неэффективна (Coty, 2003; Senanayake, 2003, Berezne, 2004). Химиотерапия. По данным ряда публикаций, а также по нашим собственным наблюдениям, эффективны винкристин (2 мг в/в струйно с интервалом 14 дней) и этопозид внутрь (50 мг/сут) — эти цитостатики обычно хорошо переносятся (Scott, 2001).

    Хороший клинический результат может наблюдаться даже при применении протокола химиотерапии CHOP, однако значимого улучшения выживаемости такая терапия не дает. Спленэктомия. Целесообразна в тяжелых случаях. Предполагается, что после спленэктомии уменьшается продукция ИЛ-6 и устраняется большой резервуар ВГЧ-8.

    По данным наблюдения за 40 пациентами медиана выживаемости после спленэктомии увеличилась до 28 месяцев по сравнению с 12 месяцами у пациентов, которым спленэктомия не проводилась (Oksenhendler, 2002). По данным группы исследователей из США, после спленэктомии состояние улучшилось у 10 больных из 10 (Coty, 2003). Антитела к рецепторам интерлейкина-6. Очень обнадеживающие результаты в отношении лече­ния МБК у ВИЧ-отрицательных пациентов были получены в Японии, где пациенты были ус­пешно пролечены препаратами антител к рецептору ИЛ-6, в том числе тоцилизумабом (Nishi-moto, 2005; Matsuyama, 2007).

    В Европе тоцилизумаб был одобрен в январе 2009 года для лечения ревматоидного артрита. Данных о его применении для лечения МБК у ВИЧ-инфици­рованных нет. Талидомид. Полагают, что этот препарат подавляет дисбаланс цитокинов, а также уменьшает воспалительный компонент МБК.

    Опубликованы результаты единичных случаев применения талидомида для лечения МБК у ВИЧ-инфицированных (Lee, 2003; Jung, 2004). Необходимо помнить, что талидомид может вызывать венозные тромбозы и тромбоэмболии, в том числе тромбозы глубоких вен и тромбоэмболию легочной артерии. Поэтому одновременно с лечением талидомидом необходимо назначать антикоагулянты.

    Мы наблюдали два случая тромбоэмбо­лии легочной артерии несмотря на антикоагулянтную терапию. Поэтому мы не рекомендуем применять талидомид для лечения МБК у ВИЧ-инфицированных. Другие методы иммунотерапии. В отношении применения интерферонов получен как положи­тельный, так и отрицательный опыт (Coty, 2003; Nord, 2003). Глюкокортикостероиды неэффек­тивны.

    Похожие записи:

    • Совершенствование хирургической помощи девочкам и подросткам с гинекологическими заболеваниямиС целью определения эффективности оказания хирургической помощи девочкам и подросткам с гинекологическими заболеваниями, проведен анализ хирургической […]
    • Система hla и иммунный ответ на вичЛимфоциты CD8 распознают «свой» антиген (пептидный фрагмент) в комплексе с молекулами HLA класса I на поверхности антигенпредставляющей клетки, а […]
    • Новые нниотВ 2008 году был одобрен к применению первый ННИОТ второго поколения — этравирин. Вдох­новленные этим успехом, многие фармацевтические компании сейчас работают […]
    • Арт и противотуберкулезная терапияУ ВИЧ-инфицированных с неосложненным некавернозным легочным туберкулезом, незави­симо от того, получают они АРТ или нет, стандартная терапия в течение 6 мес […]
    • Определение резистентности вичПатрик Браун, Ева Вольф Появление резистентных (устойчивых) штаммов ВИЧ — одна из главных причин неэффектив­ности антиретровирусной терапии. Если возникает […]

    Сайт Здоровье родных и близких находят по следующим фразам:

    Оставить отзыв Отменить ответ

    Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться.

    Источник: http://healthnative.ru/lech/lech-vich/mnogoochagovaya-bolezn-kastlemana-angiofollikulyarnaya-giperplaziya-limfouzlov.html

    Кастлемана болезнь

    Болезнь Кастлемана включает 3 типа:

    • плазмоклеточный вариант — локализованный;

    • мультицентричная болезнь Кастлемана.

    Возможно, из-за того, что фолликулы при плазмоклеточном варианте становятся со временем более гиалинизированными, может казаться, что есть некоторое перекрытие этих типов.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана наиболее часто встречается у молодых людей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы средостения, но возможно также поражение периферических лимфоузлов и различных внеузловых юн. Поражение обычно солитарное и не сопровождается системными проявлениями.

    Гистологически при гиалиновом сосудистом типе определяются характерные фолликулы с широкой, состоящей из малых лимфоцитов мантийной зоной, которая часто напоминает концентрическую структуру наподобие слоев луковицы. В центрах фолликулов количество клеток уменьшено, они представлены главным образом эндотелиальными и дендритными ретикулярными клетками, в некоторых из них может выявляться ядерная атипия.

    В отдельных фолликулах, в зависимости от уровня среза, определяется пенетрация окруженных коллагеном сосудов через мантию, что придает им вид «леденца на палочке».

    Межфолликулярные ткани построены, главным образом, из сети сосудов на толстом коллагеновом каркасе — признак, хорошо определяемый в срезах, окрашенных на ретикулин. Среди этих сосудов обнаруживаются рассеянные или расположенные группами малые лимфоциты, плазмоциты и плазмоцитоидные моноциты. Структура синусов обычно не идентифицируется.

    Типичный гиалиновый сосудистый гип болезни с характерными проявлениями диагностируется легко. Трудности возникают, когда расположение гиалиновых сосудистых фолликулов (малое или большое их количество) напоминает изменения на поздних стадиях ВИЧ-инфекции. В этих случаях, в отличие от типичного гиалинового сосудистого типа болезни, обычно определяются некоторые резидуальные элементы синусов, большое количество плазмоцитов и исчезновение межфолликулярной сосудистой сети.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана является доброкачественным пролиферативным процессом, который обычно лечится путем локальной резекции. Редко он ассоциируется с дендритно-клеточной саркомой.

    Плазмоклеточный тип болезни Кастлемана.

    Плазмоклеточный (локализованный) вариант болезни Кастлемана встречается в различных возрастных группах. Наиболее часто он проявляется в форме абдоминальной лимфаденопатии с поражением одного или группы узлов. Медиастинальная или периферическая лимфаденопатия встречается намного реже, чем при сосудистом гиалиновом типе. У больных обычно отмечаются системные проявления и изменения лабораторных показателей: анемия, повышение уровня гюликлонального глобулина, увеличение СОЭ и возрастание количества плазмоцитов в костном мозге.

    Хирургическое удаление пораженных узлов приводит к исчезновению этих симптомов и возвращению к норме лабораторных показателей.

    Гистологически при плазмоклеточном (локализованном) варианте выявляется фолликулярная гиперплазия с сужением мантийной зоны, окруженной слоями зрелых плазмоцитов. Плотность расположения плазмоцитов часто затрудняет изучение структуры синуса, хотя синус можно идентифицировать по зонам. В большинстве случаев при плазмоклеточном (локализованном) варианте в плазмоцитах определяется экспрессия легкой цепи полипептинного Ig, более чем в 1/3 обнаруживается укорочение легкой цепи (обычно лямбда—светлая цепь).

    Гистологически основная дифференциальная диагностика проводится с реактивными лимфаденопатиями, при которых выявляется значительный плазмоцитоз (как при ревматоидном артрите и сифилисе). Однако в таких лимфатических узлах структура синусов обычно остается более четкой, а интерфолликулярный инфильтрат состоит не только из плазмоцитов.

    Оглавление темы «Аденопатии. Оценка лимфатических узлов.»:

    Будем рады вашим вопросам и отзывам:

    Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

    Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

    При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com — обязательна

    Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта

    Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

    Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

    Источник: http://meduniver.com/Medical/gistologia/197.html

    Болезнь Кастлемана — причины, проявления и лечение

    Болезнь Кастлемана — лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, симптомы, течение и прогноз зависят от гистологического типа и локализации увеличенных лимфатических узлов.

    Синонимы: giant lymph node hyperplasia, angiofolicular lymph node hyperplasia.

    Болезнь Кастлемана – это редкое заболевание с повреждением лимфатических узлов в виде незлокачественной ангиофоликулярной узловой гиперплазии.

    Иногда болезнь Кастлемана причисляют к гранулематозным заболеваниям с неясными причинами (саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера).

    Доктор Берджамин Кастлеман впервые опубликовал данные о ранее неизвестной патологии в 1956 году.

    Локализировання форма встречается у более молодых пациентов в возрасте около 40 лет, в то время как генерализированная – влет. В начале не имеет ни злокачественный, ни моноклональный характер пролиферации, но позднее может в него трансформироваться.

    В США частота 2,1 случая на 100 тыс. населения.

    Причины

    Причина болезни Кастлемана неясна. Возможна связь с инфекцией человеческим герпесвирусом 8 типа (HHV-8), известного также как вирус герпеса ассоциированный с саркомой Капоши.

    Гистологические типы

    • гиалино-васкулярный тип болезни Кастлемана – только при уницентрической форме болезни
    • плазмоклеточный тип – потенциально агрессивен, при локализированной и генерализированной формах
    • смешанный тип

    Течение болезни

    • локализированная (уницентрическая)
    • генерализированная (мультицентрическая)

    Уничентрический гиалинно-васкулярный тип

    Встречается у обеих полов, средний возраст заболевания 40 лет. Повреждает один лимфатический узел или одну лимфатическую область. Патологически измененные узлы увеличены до 6-7 см в любой области – от локтевых ямок и до паха.

    Течение данной формы болезни Кастлемана безсимптомное. Но, при значительном увеличении лимфатического узла расположенного вблизи внутренних органов развивается компрессионный (сдавливающий) синдром. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы в грудной полости, что приводит к появлению плеврального выпота.

    На КТ и МРТ наблюдают усиление, что при лимфомах не встречается.

    Лечение локальной формы болезни Кастлемана – полное хирургическое удаление. При субтотальной резекции возможны рецидивы.

    Плазмоклеточный тип

    Плазмоцитарный вариант болезни Кастлемана (в отличие от описанного выше) генерализированный, повреждает сразу несколько лимфатических узлов, чаще вне грудной полости. На КТ проявляется в виде мягкой тканевой массы с умеренным или средним контрастным усилением.

    Плазмоклеточный вариант более агрессивен в отношении к окружающим тканям, в которые может проростать. Чаще сопровождается системными симптомами: общая слабость, лихорадка, анемия.

    Локализированная плазмоцитарная форма

    Уницентрическая плазмоцитарная форма составляет 20% случаев болезни Кастлемана. Типичны В-признаки – повышение температуры тела, снижение веса, ночная потливость, иногда увеличение печени или селезенки. В общем анализе крови анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

    Мультицентрическая форма

    Мультицентрическая форма болезни Кастлемана встречается у пациентов в возрастелет.

    • увеличение печени или селезенки
    • общие симптомы — сниженная работоспособность, лихорадка, постоянная усталость
    • в общем анализе крови анемия
    • поликлональная гипергаммаглобулинемия
    • повышение СОЭ
    • гранулоцитоз — повышение числа гранулоцитарных лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в лейкоцитарной формуле

    Течение с повторными рецидивами, реже в виде стабильного персистирующего заболевания. Вероятна трансформация в злокачественную лимфому.

    Как и злокачественные лимфомы мультицентрическая форма болезни Кастлемана делится на стадии. Прогноз неблагоприятный.

    30 лет — плазмоклеточный вариант, 40 лет — гиалино-васкулярный вариант

    50-60 лет, у более молодых ВИЧ-положительных пациентов

    без симптомов или признаки сдавления лимфатическими узлами, редко системные проявления

    В-симптомы — лихорадка, повышенная потливость, снижение веса, усталость, аутоиммунные заболевания

    преимущественно центральная — в средостении и брюшной полости

    центральная и периферическая

    изменяются редко — анемия, гипергаммаглобулинемия, повышение белков острой фазы

    анемия, тромбоцитопения, гипергаммаглобулнемия, повышение печеночных ферментов, белков острой фазы воспаления (С-реактивные белок, СОЭ, фибриноген, фактор VIII), снижен альбумин, повышение креатинина и мочевины

    гиалинно-васкулярный (90%), реже смешенный или плазмоклеточный

    плазмоклеточный или смешанный

    до 100% у ВИЧ-положительных пациентов, 50% у ВИЧ-отрицательных

    хирургическое, реже радиотерапия, ритуксимаб

    • стабильное
    • с хроническими обострениями
    • агрессивное
    • переход в злокачественную лимфопролиферацию

    93% при гиалино-васкулярном типе

    28% у ВИЧ-положительных пациентов, 46% у ВИЧ-отрицательных с плазмоклеточным вариантом болезни

    Лечение

    1. хирургическое лечение – только при локальных формах, при генерализированной форме болезни Кастлемана — только с целью диагностики
    2. цитостатические препараты, как и в лечении злокачественной неходжкинской лимфомы – CHOP (адриамицин, винкристин, циклофосфамид, преднизон), CVAD (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, дексаметазон) с 50-67% успешностью
    3. глюкокортикоидные гормоны – в некоторых случаях переводят болезнь Кастлемана в ремиссию и уменьшает симптомы
    4. интерферон альфа
    5. ALL-трансретиновая кислота (ATRA)
    6. талидомид
    7. моноклональные антитела против интерлейкина-6 и рецепторам интерлейкина-6
    8. ритуксимаб
    9. противовирусные препараты
    Мария Бодян

    Это Интересно:

    Ангиоиммунобластическая лимфаденопатия

    Инфекционный эндокардит

    Анемия бегунов — мартовская гемоглобинурия

    Оставить комментарий Отменить

    Содержание

    Это интересно:

    @Градусник.net Копирование материалов разрешено только при наличии активной ссылки на сайт!

    Источник: http://gradusnik.net/bolezn-kastelmana/

    Обз. Кастельмана болезни (с)

    Болезнь Кастлемана включает 3 типа:

    • плазмоклеточный вариант — локализованный;

    • мультицентричная болезнь Кастлемана.

    Возможно, из-за того, что фолликулы при плазмоклеточном варианте становятся со временем более гиалинизированными, может казаться, что есть некоторое перекрытие этих типов.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана наиболее часто встречается у молодых людей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы средостения, но возможно также поражение периферических лимфоузлов и различных внеузловых юн. Поражение обычно солитарное и не сопровождается системными проявлениями.

    Гистологически при гиалиновом сосудистом типе определяются характерные фолликулы с широкой, состоящей из малых лимфоцитов мантийной зоной, которая часто напоминает концентрическую структуру наподобие слоев луковицы. В центрах фолликулов количество клеток уменьшено, они представлены главным образом эндотелиальными и дендритными ретикулярными клетками, в некоторых из них может выявляться ядерная атипия.

    В отдельных фолликулах, в зависимости от уровня среза, определяется пенетрация окруженных коллагеном сосудов через мантию, что придает им вид «леденца на палочке».

    Межфолликулярные ткани построены, главным образом, из сети сосудов на толстом коллагеновом каркасе — признак, хорошо определяемый в срезах, окрашенных на ретикулин. Среди этих сосудов обнаруживаются рассеянные или расположенные группами малые лимфоциты, плазмоциты и плазмоцитоидные моноциты. Структура синусов обычно не идентифицируется.

    Типичный гиалиновый сосудистый гип болезни с характерными проявлениями диагностируется легко. Трудности возникают, когда расположение гиалиновых сосудистых фолликулов (малое или большое их количество) напоминает изменения на поздних стадиях ВИЧ-инфекции. В этих случаях, в отличие от типичного гиалинового сосудистого типа болезни, обычно определяются некоторые резидуальные элементы синусов, большое количество плазмоцитов и исчезновение межфолликулярной сосудистой сети.

    Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана является доброкачественным пролиферативным процессом, который обычно лечится путем локальной резекции. Редко он ассоциируется с дендритно-клеточной саркомой.

    Плазмоклеточный тип болезни Кастлемана.

    Плазмоклеточный (локализованный) вариант болезни Кастлемана встречается в различных возрастных группах. Наиболее часто он проявляется в форме абдоминальной лимфаденопатии с поражением одного или группы узлов. Медиастинальная или периферическая лимфаденопатия встречается намного реже, чем при сосудистом гиалиновом типе. У больных обычно отмечаются системные проявления и изменения лабораторных показателей: анемия, повышение уровня гюликлонального глобулина, увеличение СОЭ и возрастание количества плазмоцитов в костном мозге.

    Хирургическое удаление пораженных узлов приводит к исчезновению этих симптомов и возвращению к норме лабораторных показателей.

    Гистологически при плазмоклеточном (локализованном) варианте выявляется фолликулярная гиперплазия с сужением мантийной зоны, окруженной слоями зрелых плазмоцитов. Плотность расположения плазмоцитов часто затрудняет изучение структуры синуса, хотя синус можно идентифицировать по зонам. В большинстве случаев при плазмоклеточном (локализованном) варианте в плазмоцитах определяется экспрессия легкой цепи полипептинного Ig, более чем в 1/3 обнаруживается укорочение легкой цепи (обычно лямбда—светлая цепь).

    Гистологически основная дифференциальная диагностика проводится с реактивными лимфаденопатиями, при которых выявляется значительный плазмоцитоз (как при ревматоидном артрите и сифилисе). Однако в таких лимфатических узлах структура синусов обычно остается более четкой, а интерфолликулярный инфильтрат состоит не только из плазмоцитов.

    По сравнению с двумя предыдущими вариантами болезни Кастлемана, мультицентрический вариант встречается в старшей возрастной группе Он может проявляться как в форме первичного заболевания, так и в сочетании с ВИЧ-инфекцией, саркомой Капоши, плазмоклеточными опухолями, злокачественными лимфоцитами и аутоиммунными заболеваниями.

    Как и плазмоклеточный (локализованный), мультицентрический вариант сопровождается системными проявлениями и отклонениями лабораторных показателей. Показано, что в основе патогенеза заболевания лежит сверхпродукция IL-6 — либо эндогенного происхождения, либо из вирусного гомолота IL-6, продуцируемого вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8). В связи с этим предлагается называть мультицентрический вариант болезни Кастлемана IL-6-лимфаденопатией.

    Гистопатологические проявления мультицентрического варианта болезни Кастлемана подобны таковым при плазмоклеточном (локализованном) варианте. Они могут прогрессировать до фазы выгорания с появлением центров размножения с большим количеством гиалина и сосудов, что может быть интерпретировано как гиалиновый сосудистый или смешанный гиалиновый сосудистый / плазмоклеточный (локализованный) варианты.

    Приблизительно в 60 % случаев с мультицентрическим вариантом болезни Кастлемана связан POEMS-синдром. Признаки этого синдрома (полинейропатия, оргаиомегалия, эндокринные отклонения моноклоиальпая патия, кожная сыпь), как полагают, развиваются вследствие продукции аутоантител и аномалий цитокинов.

    Прогноз при мультицентрическом варианте болезни Кастлемана неблагоприятный.

    Болезни Кастельмана редкое заболевание, характеризующееся незлокачественные (доброкачественная) наросты (опухоли), которые могут развиваться в ткани лимфатических узлов по всему телу (например, системные заболевания). Чаще всего они встречаются в грудь, живот, и / или шеи, но также может быть найден в подмышки (подмышечной впадины), таза, и поджелудочной железы. Обычно наросты представляют собой ненормальное увеличение лимфатических узлов, обычно находящиеся в этих областях.

    Болезни Кастельмана можно разделить на четыре типа. Существуют два основных типа болезни Кастельмана, которые определяются микроскопических появление лимфатических узлов: гиалиновые-сосудистой типа и типа плазматических клеток.Гиалиновые сосудистой счетов типа для примерно 90 процентов случаев. Большинство людей не проявляют симптомы этой формы заболевания (бессимптомной) или же они могут развиваться без злокачественных опухолей в лимфатические узлы.Тип плазмы ячейки болезни Кастельмана могут быть связаны с лихорадкой, потерей веса, кожная сыпь, рано разрушение красных кровяных клеток, что приводит к необычно низкие уровни циркулирующих эритроцитов (гемолитическая анемия), и / или ненормально повышенное количество определенных иммунных факторов в крови (гипергаммаглобулинемия). Кроме того, болезни Кастельмана можно разделить на категории, которые определяются по количеству анатомических областей тела, страдающих этим заболеванием. Болезни Unicentric Кастельмана влияет лимфатические узлы только в одной части тела, в то время как болезнь многоцентровое Кастельмана влияет на несколько частей тела.Человек может иметь любую комбинацию из микроскопических и анатомических вариантов, таким образом, Есть четыре варианта: unicentric гиалиновых сосудистой, unicentric плазматических клеток вариант, многоцентровое гиалиновых сосудистой варианте, так и многоцентровые вариант клеточной плазмы. Многие люди с болезнью многоцентровое Кастельмана могут проявлять аномально большие печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

    Многоочаговая болезнь Кастельмана у ВИЧ — инфицированного

    Об авторе

    О публикации

    Публикации

    Похожие материалы

    Сообщество

    Образование

    Информация

    Дополнительно

    Все публикуемые на сайте материалы принадлежат авторам, в спорных ситуациях пожалуйста, пишите.

    При перепечатке материалов обязательно указание имени автора и ссылки на источник.

    Источник: http://radiomed.ru/publications/obz-kastelmana-bolezni-s

    Болезнь Кастлемана

    Болезнь Кастлемана – это редкое заболевание, которое поражает лимфоузлы и прочие структуры иммунных клеток в организме. Также известная под названием гигантсткая гиперплазия лимфатических узлов и ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, болезнь Кастлемана является лимфопролиферативным заболеванием. Это означает чрезмерный рост (пролиферацию) лимфатических клеток. Из-за этого болезнь Кастлемана напоминает некоторые виды злокачественных опухолей лимфатической системы (лимфомы), для которых характерен чрезмерный рост клеток.

    Болезнь Кастлемана не является злокачественным новообразованием, но ее связывают с повышенным риском образования такого вида злокачественного новообразования, как лимфома.

    Болезнь Кастлемана может проявиться в локализованной или более распространенной форме.

    Лечение и наблюдение зависит от вида болезни Кастлемана, которой страдает пациент.

    Использованные источники:

    1. Toni L. Meadow, John K. McLarney. CT Features of Castleman Disease of the Abdomen and Pelvis Смотр.
    2. David Bonekamp, Karen M. Horton, Ralph H. Hruban, and Elliot K. Fishman. Castleman Disease: The Great Mimic Смотр.

    На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

    Иллюстрации

    ©18 права защищены.

    Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта. Подтвердить

    Источник: http://radiographia.info/article/bolezn-kastlemana

    Болезнь Кастлемана

    В сентябре 2016 родила дочь, в феврале 2017 перенесла вместе с ней грипп в инфекционной больнице (я без лечения). С марта месяца начались подъемы температуры до 39, без всяких симптомов. На данный момент температура поднимается каждый день с конца июля месяца (37,7-38,5). Проявляются слабость, вялость, одышка, потеря веса за год на 10 кг, ночная потливость.

    Неоднократно сданы анализы крови по различным показателям, проведены гастроскопия, колоноскопия, узи брюшной полости, рентген, кт брюшной полости и кт лёгких, узи

    В результате обнаружен гидроперикард (умеренное количество жидкости), увеличение печени, увеличение грудных, шейных, ключичных лимфоузлов, железодефицитная анемия средней степени.

    По результатам анализов соэ 65, гемоглобин 98.

    В ревматологических анализах есть изменения, подозрение на системную красную волчанку.

    С лимфоузлами была отправлена в местный онкоцентр, где мне взяли пункцию, а затем и биопсию шейного лимфоузла. Биопсия и ИГХ показали болезнь Кастлемана. Но никакого лечения мне не назначили, сказали, что это не онкология, и даже не сама болезнь, лечить тут нечего. Нужно проверять ревматологию.

    Прикладываю выписки из онкоцентра. Очень прошу, ответьте верно ли рассудил врач, что болезнь Кастлемана не нуждается в лечении? И в каком направлении мне двигаться дальше?

    Похожие и рекомендуемые вопросы

    6 ответов

    Также не забывайте благодарить врачей.

    онколог3 12:29

    Очень прошу, ответьте верно ли рассудил врач, что болезнь Кастлемана не нуждается в лечении? — дело в том, что болезнь Кастлемана — лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, симптомы, течение и прогноз заболевания полностью зависят от гистологического типа и локализации увеличенных лимфатических узлов. Скажем так, данное заболевание больше относится к гематологическим. Характеризуется оно повреждением лимфатических узлов в виде незлокачественной ангиофоликулярной узловой гиперплазии. Но тут главное понимать, что заболевание редкое и необходимо тщательно все проверять, поэтому в вашем случае я бы порекомендовал вам забрать ваши гистологические блоки и отправить в Москву (РОНЦ им. Блохина). По всей видимости у вас генерализованная форма, которая в 30% случаев ассоциирована с ВИЧ и герпес-вирусом 8 типа, но могу и ошибаться.

    И в каком направлении мне двигаться дальше? — необходим пересмотр на уровне Москвы (РОНЦ им. Блохина).

    Сделали кт легких. Картина кт ухудшилась по сравнению с августом. Лимоузлы увеличены до 24мм и в средостении образуются конгломераты размером примерно 4 на 5 см. С лимфоузлами шеи, подмышек, паховой области все в норме.

    Сейчас передо мной стоит выбор: гематологи (так как исключили Кастлемана) предлагают повторить биопсию и брать анализ из бедра и решать какого вида лимфоидное профилеративное заболевание. А ревматологи считают что все таки есть все проявления Кастлемана и предлагают начать от него лечение.

    Как мне поступать? Могут быть правы обе стороны или наоборот.

    онколог3 16:27

    Наверное в связи с отсутствием Алексея Александровича. Я ознакомилась с Вашей проблемой.

    Мое мнение: нужно обязательно повторить биопсию, так как чем точнее диагноз, тем эффективнее можно назначить лечение.

    Предполагаю что анализ из бедра нужен для исключения Саркомы Капоши в Вашем случае.

    По результату сразу начинать лечение. Правы обе стороны, но могу ошибаться.

    У Вас редкая патология и онкологи с этим сталкиваются не часто.

    Если я Вам помогла, сообщите.

    Самарские доктора приняли такое же решение. Поэтому буду повторять биопсию, что бы исключить ещё более сложное заболевание.

    Надеюсь после этого установят точный диагноз. Я тогда сообщу о результатах

    Источник: http://03online.com/news/bolezn_kastlemana/7994

    Многоочаговая болезнь Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов)

    Многоочаговая болезнь Кастлемана (МБК) — редкое заболевание, которое опасно не только плохим прогнозом при ВИЧ-инфекции, но и тем, что многие клиницисты и патоморфологи плохо с ним знакомы. Обычно этих тяжелобольных пациентов подвергают различным диагностическим и терапевтическим вмешательствам.

    Патогенез этого заболевания плохо изучен. Имеется четкая связь с герпесвирусом человека типа 8, и как следствие, почти у половины больных также имеется саркома Капоши. Важную роль, по-видимому, иг­рают цитокиновые нарушения, в особенности повышенные уровни ИЛ-6 и ИЛ-10, причем это повыше­ние тесно зависит от концентрации герпесвируса человека типа 8 (ОккепЪепШег, 2000). Выраженность иммунодефицита значительно колеблется. Мы наблюдали больного с МБК с нормальным иммунным статусом и низкой вирусной нагрузкой. Часто отмечается прогрессирование в высоко злокачественную лимфому (особенно в виды, связанные с герпесвирусом человека типа 8, такие как первичная лимфома серозных оболочек). В самом крупном на сегодняшний день исследовании, включавшем 60 больных МБК, у 14 больных со временем развилась лимфома высокой степени злокачественности (медиана пе­риода наблюдения составила 20 мес, ОккепЬепШег, 2002).

    Основной симптом — значительное увеличение лимфоузлов. Почти всегда ему сопутствуют выражен­ные В-симптомы, включая лихорадку, ночные поты и потерю веса. больные жалуются на недомогание и слабость. Всегда обнаруживается массивная спленомегалия. В большинстве случаев также обнаружива­ются гепатомегалия (70%), респираторные симптомы (65%) и отеки с гипоальбуминемией (55%). Тя­жесть симптоматики бывает разной и может меняться со временем. У некоторых больных бывают «эпи­зоды» болезни Кастлемана: лимфоузлы, которые при пальпации бывают любой консистенции — от очень мягкой (как при туберкулезе) до каменной твердости (как при лимфоме) могут возвращаться в нормальное состояние без какого либо лечения и со временем увеличиваться вновь.

    При УЗИ обнаруживается гепатоспленомегалия. При лабораторном обследовании обнаруживаются по­стоянно повышенный уровень С-реактивного белка, гипергаммаглобулинемия и гипоальбуминемия. Часто имеется выраженная анемия (может быть гемолитической, нередко бывает проявлением панцито­пении).

    Диагноз ставится при гистологическом исследовании иссеченного лимфоузла опытным патоморфологом, знакомым с ВИЧ-ассоциированной многоочаговой болезнью Кастлемана. О подозрении на МБК нужно сообщать патоморфологу. Не исключено, что значительная доля случаев этой болезни не диагностирует­ся. При наличии описанных выше симптомов гистологическое подтверждение ВИЧ-лимфаденопатии не следует принимать на веру слишком быстро. ВИЧ редко вызывает такое тяжелое заболевание сам по се­бе. Герминативные центры пораженных лимфоузлов имеют вид луковых чешуек с сосудистой пролифе­рацией. Различают гиалиново-сосудистый и плазмоклеточный типы болезни Кастлемана.

    Сегодня нет четких рекомендаций по лечению МБК. Всем больным нужно проводить ВААРТ, хотя по­могает она не всегда (Бирт, 1997; Ьатайате, 2000; Аагоп, 2002; йе 1опд, 2003; 8рппг, 2004). Описаны случаи, которые возникли даже после начала ВААРТ, что навело на мысль о воспалительном компоненте МБК, который может усиливаться при восстановлении иммунитета (йе!2, 1999). Помимо ВААРТ суще­ствует множество разнообразных форм терапии, что к сожалению означает, что ни одна из них не удов­летворяет в полной степени. В связи с появлением бесчисленных сообщений о случаях МБК, нельзя ис­ключать также ошибку связанную с публикациями («риЪИсайоп Ыак»).

    но. По нашему опыту, полезный показатель (помимо клинической симптоматики) для оценки течения болезни и эффективности лечения — уровень С-реактивного белка.

    Иммуномодуляторы. Учитывая связь с герпесвирусом человека типа 8, применялись различные проти­вовирусные препараты, включая ганцикловир, который дал хорошие результаты у одного больного (Сак- раг, 2003). Однако в других случаях лечение фоскарнетом и цидофовиром результата не принесло (Со1у, 2003; 8епапауаке, 2003; Вегегпе, 2004). При применении интерферона получены как положительные, так и отрицательные отзывы (Со1у, 2003; №гй, 2003). У ВИЧ-отрицательных больных некоторые обнадежи­вающие данные опубликованы в Японии, где 7 больных были успешно пролечены антителами к рецеп­тору ИЛ-6 (№кЫто1о, 2000). Растет число положительных отзывов о другом препарате — талидомиде, который, как полагают, снижает цитокиновые нарушения и также подавляет воспалительный компонент МБК (Ьее 2003, 1ипд 2004). Глюкокортикоиды, напротив, при МБК неэффективны.

    Химиотерапия. В ряде публикаций, а также в наших собственных наблюдениях эффективным были винкристин (2 мг в/в струйно с интервалом 14 сут) и этопозид внутрь (50 мг/сут) (8сой, 2001). Хороший результат может дать протокол химиотерапии СНОР, но значимого улучшения выживаемости он не дает. Ритуксимаб — моноклональные антитела к клеткам, несущим рецептор СБ20, который также использу­ются при В-клеточных лимфомах (см. выше) — применялся у нескольких больных (СогЪеШпо, 2001; МагсеИп, 2003; МаггасЬе, 2003; КойепШк, 2004). В исследовании у 5 ВИЧ-инфицированных с МБК ре­миссия была достигнута у 3 (МагсеИп, 2003).

    Спленэктомия. В тяжелых случаях бывает целесообразной спленэктомия. В серии из 40 больных ме­диана выживаемости после спленэктомии составила 28 мес против 12 мес (ОккепЬепй1ег, 2002). По дан­ным группы из США после спленэктомии состояние улучшилось у 10 больных из 10 (Со1у, 2003). Поче­му так происходит, пока не ясно. Предполагается, что после спленэктомии сокращается выработка ИЛ-6 и устраняется большой резервуар герпесвируса человека типа 8.

    1. Аагоп Ц ^^йоVе О, Уоизгу С, Роий1еге 1_, йироп! В, V^а^й иР. Нитап Мегрез V^^и5 8-ро51!ме СазЯетап‘5 й1зеазе т НМчпТесТей ра- Т!епТз: ТМе трас! оТ НААРТ. СНп Шес! 01з 2002, 35:880-2. М!!р://атейео.сот/Н!.рМр?1й=

    2. СазТ!етап В, ^егзоп Ц Мепепйег VР. ЬосаНгей тей1азТ1па! !утрМ-пойе Мурегр!аз1а гезетЬНпд !утрМота. Сапсег 1956, 9:.

    3. ЬапгаТате М, СаггеТТа О, Т^еVеп2оI^ М, е! а!. 5иссеззТи! ТгеаТтепТ оТ СазТ!етап,5 й1зеазе м1ТМ НААРТ т Тмо НМ-тТесТей раТ1епТз. 3 И- Тес! 2000, 40:90-1. М!!р://атейео.сот/Н!.рМр?1й=

    4. ОкзепМепй!ег Е, йиагТе М, 5оиНег ^ е! а!. МиШсепТпс СазТ!етап,5 й1зеазе т НIV 1пТес!1оп: а с!1п1са! апй раТМоЬдюа! зТийу оТ 20 ра- Т!епТз. АЮ5 1996, 10:61-7. М!!р://атейео.сот/И!.рМр?|й=

    5. ОкзепМепй!ег Е, Вои!апдег Е, ОаИЫег Ц е! а!. Н1дМ 1пс1йепсе оТ КарозГз загсота-аз5ос1аТей Мегрез V^^и5-^еIаТей поп-Нойдк1п !ут- рМота т раТ1епТз м1ТМ НIV 1пТес!1оп апй тиШсепТпс СазТ!етап,5 й1зеазе. В!оой 2002, 99:2331-6. М!!р://атейео.сот/Н!.рМр?1й=

    6. ОкзепМепй!ег Е, Сагсе!а1п О, Аок У, е! а!. Н1дМ IеVеI5 оТ Митап Мегрез V^^и5 8 V^^аI !оай, Митап 1пТег!еик1п-6, 1пТег!еик1п-10, апй С геас- Тме рго!е1п согге!а!е м1ТМ ехасегЬа!1оп оТ ти!Т1сеп!г1с СазТ!етап,5 й1зеазе т НМ-тТесТей раТ1епТз. В!оой 2000, 96:. М!!р://атейео.сот/Н!.рМр?1й=

    7. 5со!Т й, СаЬга! Ц Нагг1пд!оп Ми иг. ТгеаТтепТ оТ НМ-аззоЫаТей ти!Т1сеп!г1с СазЯетап‘5 й1зеазе м1ТМ ога! е!ороз1йе. Ат 3 НетаТо! 2001, 66:148-50. М!!р://атейео.сот/П!.рМр?|й=

    8. 21еТг С, Водпег иР, ОоеЬе! Рй, ЬоМгз Ы. Ап ипизиа! с!изТег оТ сазез оТ СазТ!етап,5 й1зеазе йиг1пд НААРТ Тог АЮ5. N Епд! 3 Мей 1999, 340:1923-4.

    Источник: http://bib.social/narkologiya_1008/mnogoochagovaya-bolezn-kastlemana-96273.html

  • admin
    admin

    ×